总论

正常的主动脉结构与功能

• 以膈肌为界分为胸、腹主动脉
• 胸主动脉分升、弓、降主动脉
• 主动脉壁由内膜、中膜、外膜组成
• 心室舒张期有“二次泵”作用

AAS定义

• 包括主动脉夹层、壁内血肿、穿透性溃疡
• 主动脉夹层（AD）：内膜中膜撕裂，中膜剥离成真假腔
• 主动脉壁内血肿（IMH）：中层血肿，多数无内膜破口
• 主动脉穿透性溃疡（PAU）：粥样硬化斑块溃疡穿透内膜

AAS流行病学

• 发病率难明确，AD年发病率2.8 - 6.0／10万
• 中国AD患者平均年龄约51岁，患病率上升
• IMH占AAS 10％ - 25％，降主动脉受累常见
• PAU占AAS 2％ - 7％，90％在降主动脉，转归多变

AAS发病机制

• 主动脉壁退行性改变是基础
• 机械应力加剧损伤风险
• 内膜破裂等导致病理改变

AAS临床表现和并发症

• 疼痛：常见，多为突发剧烈撕裂样痛
• 心脏并发症：累及瓣膜、冠脉、心包等
• 脏器灌注不良：累及分支血管致缺血

AAS实验室检查

• 完善常规检查助鉴别和术前准备
• D - 二聚体：升高增大诊断可能，阴性助排AD
• 其他生物标记物：反映不同损伤情况

AAS影像学检查

• X线胸片诊断作用有限
• TTE用于评估近端升主动脉
• MRI适合诊断但有局限
• 血管造影用于无创检查不明确时
• 全主动脉CTA为首选确诊手段

AAS诊断流程

• 有高危病史、症状体征者考虑AAS
• 入院病史询问、体格检查重要

分型

国际分型

• DeBakey分型和Stanford分型应用广泛
• 其他分型：Lansman改良、Penn、TEM分型等

国内分型

• 孙氏分型：细化Stanford分型，指导治疗和预后
• 阜外分型：根据解剖范围和病变细化

分期

• 急性期：发病时间≤14天
• 亚急性期：发病时间15 - 90天
• 慢性期：发病时间＞90天

治疗

Stanford A型AD

治疗原则

• 确诊积极手术，外科手术效果优

外科治疗

• 适应证与相对禁忌证
  • 年龄不是绝对禁忌，评估全身状况
  • 合并脏器灌注不良，部分情况非禁忌
• 体外循环插管位置选择
  • 首选腋动脉插管，可根据病情选其他位置

脑保护策略

• 主流策略：中低温停循环联合选择性顺行性脑灌注
• 推荐内容
  • 首选脑保护方式：中低温联合单侧或双侧顺行性脑灌注
  • 停循环目标鼻咽温：25℃左右，监测两个部位温度
  • 脑血氧饱和度监测：术中常规采用近红外光谱分析（NIRS）
  • 脑灌注调整：单侧脑灌注脑氧饱和度降至基线75％以下，改行双侧脑灌注
  • 脑灌注参数：单侧流量5 - 10ml·kg⁻¹·min⁻¹，压力50 - 70mmHg；双侧流量13 - 16ml·kg⁻¹·min⁻¹，压力70 - 90mmHg

主动脉根部重建

• 手术原则：修复主动脉窦、纠正关闭不全、保护冠状动脉开口
• 孙氏细化分型推荐
  • A1型：升主动脉替换术
  • A2型：个性化选择窦成形、瓣成形、David手术或Bentall手术
  • A3型：Bentall手术，部分情况可考虑David手术

主动脉弓部重建

• 手术原则：纠正头臂血管灌注不良，消除内膜破口
• 孙氏细化分型推荐
  • S型病变：开放吻合部分主动脉弓替换术
  • C型病变：全主动脉弓替换加支架象鼻手术（孙氏手术）
• 其他方式：岛状吻合、术中支架开窗、分支支架置入、一体化免缝合带支架人工血管置入

合并症手术策略

• 合并遗传性结缔组织病
  • 根部处理：主动脉根部显著扩张且合并中 - 重度关闭不全，首选Bentall手术
  • 弓部术式：首选孙氏手术
• 合并妊娠
  • 孕周＜28周：保留胎儿，先行主动脉手术
  • 孕周≥28周：先行剖宫产，再行主动脉手术
  • 诊疗模式：多学科团队协作

杂交手术

• 手术方法：升主动脉/主动脉根部置换并头臂血管去分支加主动脉全弓覆膜支架腔内修复术（Hybrid II型）
• 推荐人群：高龄（＞60岁）、术前合并症多不能耐受低温停循环手术患者

全腔内修复术

• 适用情况：高度选择的高危患者，不做常规治疗手段
• 特殊情况：多学科评估不能耐受外科或杂交手术者，可考虑

术后并发症及处理

• 常见并发症：呼吸系统、急性肾损伤、神经系统并发症、出血、脏器功能不全、感染等
• 处理参考：《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》

Stanford B型AD

治疗原则及推荐

• 药物治疗：所有患者均需严格控制心率和血压
• 不同分型治疗
  • B1S型（锚定区充足）：首选TEVAR
  • BC型（合并近端心脏及主动脉疾病）：一期心脏疾病矫治加直视象鼻置入术
  • BC型（锚定区不足）：直视支架象鼻手术、附加技术（如烟囱）TEVAR、Hybrid手术
  • 遗传性结缔组织病（主动脉未扩张）：直视支架象鼻手术
  • 外伤性：TEVAR
  • B3型致Crawford II型胸腹主动脉瘤：全胸腹主动脉替换术
  • 可采用辅助方法：常温分段阻断、预防性脑脊液测压引流、脊髓诱发电位技术指导肋间动脉重建

药物治疗

• 镇痛：阿片类药物
• 控制心率和血压：β受体阻滞剂联用降压药
• 控制目标：心率60 - 80次/min，收缩压100 - 120mmHg

胸主动脉腔内修复术（TEVAR）

• 治疗目的：封闭内膜破口，促进假腔血栓化及主动脉重构
• 适应证与禁忌证
  • 适应证：近端锚定区、腹部脏器供血、降主动脉走行、入路血管、远端锚定区等条件符合要求
  • 禁忌证：近端锚定区、远端锚定区、腹部血管分支、入路血管、造影剂过敏等不符合要求
• 覆膜支架选择原则
  • 顺应性：高顺应性、长度适宜或支架套叠
  • 径向力：扩大率控制在5％ - 10％
  • 有无近端裸区：锚定区范围决定是否带裸区
  • 释放方式：选择有后释放装置的系统
• 并发症及处理
  • 逆行剥离性A型夹层：按Stanford A型AD治疗，避免相关因素
  • 内漏：不同类型内漏处理方式不同
  • 覆膜支架导致新破口：根据严重程度和位置处理
  • 急性脊髓缺血：预防及处理措施
  • 急性缺血性卒中：针对不同原因处理
  • 置入后综合征：对症药物治疗
  • 肾功能不全：必要时透析治疗
  • 操作相关并发症：相应处理

直视支架象鼻手术

• 适用人群：合并特定病变、锚定区不足且能耐受开放性手术的患者
• 治疗效果：对急、慢性Stanford B型AD及遗传性结缔组织病导致的有效，无治疗时机局限

介入治疗新技术

• “两段式”覆膜支架置入术
  • 采用两枚支架不同组合，延长长度覆盖更多破口
  • 优势：封闭远端破口、假腔血栓形成率高、改善血流灌注
  • 注意：可能导致急性脊髓缺血损伤
• 复合手术
  • 适用：高龄、有基础病、近端锚定区不足患者
  • 优势：减小手术创伤
• “烟囱”技术及“开窗”技术
  • “烟囱”技术
    • 优点：全腔内介入、创伤小、恢复快
    • 缺点：术后I型内漏发生率高
  • “开窗”技术
    • 适用：近端锚定区不足的BC型AD
    • 缺点：破坏支架完整性和稳定性、技术难度大
    • 推荐：非常规治疗，特定患者充分沟通后可实施

主动脉壁内血肿（IMH）

• 自然病史、影像学表现及转归
  • 病因：滋养动脉破裂或继发于创伤、溃疡
  • 影像：环形或新月形增厚，部分有强化血池和溃疡样凸起
  • 转归：部分消退，部分转变为AD或形成动脉瘤
• 诊断
  • TTE：敏感性低，不作为首选
  • CT和MRI：确诊主要手段
  • 推荐：CT平扫加增强为首选检查策略
• 治疗原则
  • A型IMH
    • 药物治疗
      • 适应证：主动脉直径＜50mm且血肿厚度＜10mm、血压控制好、疼痛缓解
      • 建议：病情稳定每周复查CTA
    • 手术治疗
      • 适应证：心包积液、升主动脉溃疡、升主动脉瘤等
  • B型IMH
    • 药物治疗
      • 原则：与B型夹层大致相同
      • 推荐：控制血压和心率、镇静止痛等、密切随访
    • TEVAR手术治疗
      • 适应证：合并IBP和／或ULP且病情加重等

主动脉穿透溃疡（PAU）

• 自然病史、影像学表现及转归
  • 病因：主动脉粥样硬化
  • 转归：可能增大、形成动脉瘤或转变成AD
  • 表现：胸痛、血压升高，部分无症状
• 治疗
  • 原则：防止破裂和进展为AD
  • 推荐
    • 所有患者：先药物治疗
    • A型患者：考虑外科手术
    • B型患者：密切随访下药物治疗
    • 非复杂B型：定期复查
    • 复杂型B型：考虑TEVAR或外科手术
  • 急诊外科手术指征：大量心包积液等
  • 介入治疗：TEVAR常用

AAS患者的随访

• 重要性：部分患者需二次干预，长期随访降低事件发生率
• 治疗：持续药物治疗，个体化选择
• 随访
  • 推荐：1、3、6、12个月及每年影像学随访
  • 特殊患者：个性化制订
• 患者管理：自我健康管理，提升随访效果